临床儿科杂志 ›› 2015, Vol. 33 ›› Issue (12): 1040-.doi: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.12.010
王庭杰,邹敏,沈云妍,朱赟,王丽峰,闵月,李晓忠,封其华
WANG Tingjie, ZOU Min, SHEN Yunyan, ZHU Yun, WANG Lifeng, MIN Yue, LI Xiaozhong, FENG Qihua
摘要: 目的 探讨儿童寡肌病性皮肌炎并发肺间质病变、纵隔气肿的临床特点及诊断和治疗。方法 回顾性分析1 例寡肌病性皮肌炎并发肺间质病变、纵隔气肿患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 患儿女性,10 岁11 个月,因面部红斑1 个月入院,有活动后气促的表现,肌力Ⅴ级,肌张力正常;有典型皮疹;肌酸激酶稍高;肌电图提示肌源性损害;膝关节磁共振提示双侧股骨后方软组织少许条状STIR 序列高信号;高分辨CT(HRCT)示肺间质病变、纵隔气肿。临床诊断为寡肌病性皮肌炎并发肺间质病变、纵隔气肿。予糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白冲击等综合治疗,患儿最终死亡。结论 对于合并肌酸激酶正常的寡肌病性皮肌炎患儿,需警惕并发肺间质病变、纵隔气肿可能,后者病死率高,应早期完善肺部CT 检查,及早治疗。